Methods for purifying and producing composition of lysosomal sulfatase enzyme activity which is highly phosphorylated, pharmaceutical compositions thereof, and compositions lysosomal sulfatase enzymes such, as well (in particular the present invention, lysosomal diseases and conditions provide their use in the treatment and diagnosis associated with it or is caused by deficiency in sulfatase enzyme, a) including a lysosomal storage disease, or prevention. In one embodiment, derivatives active fragments, variants, or variants is provided is produced in or derivatives thereof END3 complementation group CHO cells, biologically or recombinant human lysosomal sulfatase enzyme, here , a derivative of it or END3 complementation group CHO cells said, expressing (SUMF1) recombinant human sulfatase regulatory factor 1.本発明は、高度にリン酸化された活性なリソソームスルファターゼ酵素の組成物、それらの薬学的組成物、そのようなリソソームスルファターゼ酵素および組成物を生産ならびに精製する方法、ならびに疾患および病状(特に、リソソームスルファターゼ酵素における欠乏によって引き起こされるか、またはそれに関連付けられる、リソソーム蓄積症を含む)の診断、予防、または処置におけるそれらの使用を提供する。一実施形態において、END3相補群CHO細胞またはそれの誘導体において生産される、組換え型ヒトリソソームスルファターゼ酵素またはそれの生物学的に活性な断片、変異体、改変体もしくは誘導体が提供され、ここで、該END3相補群CHO細胞またはそれの誘導体は、組換え型ヒトスルファターゼ調節因子1(SUMF1)を発現する。
