The present invention relates to the Notch3 gene and the corresponding protein that are involved in CADASIL. The invention relates in particular to the methods for demonstrating mutations in this gene, these being linked to risks of occurrence of CADASIL. The present invention also provides models and products for the treatment of CADASIL and related diseases.La présente invention concerne le gène Notch3 et la protéine correspondantequi sont impliqués dans le CADASIL. L'invention concerne notamment lesméthodes de mise en évidence des mutations dans ce gène, celles-ci étant liéesà des risques de survenue du CADASIL. La présente invention concerne égalementdes modèles et des produits permettant le traitement du CADASIL et desmaladies apparentées.