The present disclosure provides methods and compositions useful for screening inhibitors of protein aggregation-mediated toxicity. The present disclosure provides cells and transgenic animals useful for the screening. It also provides compounds useful in inhibiting aggregation mediated protein toxicity in a subject. [Selection Figure 11本開示は、凝集媒介型タンパク質毒性の阻害剤をスクリーニングするのに有用な方法及び組成物を提供する。本開示は、当該スクリーニングに有用なトランスジェニック動物及び細胞を提供する。対象における凝集媒介型タンパク質毒性を阻害することに有用である化合物も提供する。【選択図】図11