Disclosed herein are novel pathological form of TDP-43, monoclonal antibodies against such pathological form of TDP-43, and uses thereof. The novel pathological form of TDP-43 is characterized in having a spherical particle size of about 2 to 400 nm in diameter.L'invention concerne une nouvelle forme pathologique de TDP-43, des anticorps monoclonaux contre cette forme pathologique de TDP-43, et les utilisations de ces derniers. La nouvelle forme pathologique de TDP-43 est caractérisée par sa taille particulaire sphérique d'environ 2 à 400 nm de diamètre. Un second aspect de la présente invention concerne l'utilisation d'un anticorps pour la fabrication d'un médicament ou d'une composition pharmaceutique destinés à la prophylaxie ou au traitement de maladies associées à l'oligomère TDP-43.