Methods for stabilizing unstable proteins or for restoring functionality to non-functional or poorly functioning (semi-functional) proteins using exon skipping technology are provided. The methods involve the administration of antisense oligonucleotides to cause exon skipping, thereby removing one or more exons responsible for protein instability or lack of functionality. For example, exons encoding protease recognition sites may be removed. The method is useful for treating diseases caused by protein instability, such as Becker Muscular Dystrophy, or for treating Duchenne Muscular Distrophy patients with semi-functional dystrophin due to treatment with other exon skipping or stop codon readthrough therapies.La présente invention concerne des procédés de stabilisation de protéines instables ou de restauration de la fonctionnalité de protéines non fonctionnelles ou fonctionnant mal (semi-fonctionnelles) au moyen de la technique du saut dexon. Lesdits procédés impliquent ladministration doligonucléotides antisens afin de provoquer un saut dexon, ce qui entraîne le retrait dun ou de plusieurs exons responsables de linstabilité des protéines ou de leur manque de fonctionnalité. Par exemple, des sites de reconnaissance de protéase codant pour des exons peuvent être retirés. Ledit procédé est utile pour traiter des maladies provoquées par linstabilité des protéines, telles que la dystrophie musculaire de Becker, ou pour traiter des patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne caractérisée par la présence dune dystrophine semi-fonctionnelle en raison dun traitement par dautres thérapies par saut dexon ou translecture des codons stop.
