The present invention relates to the field of Wilson Disease. More specifically, the present invention provides methods and compositions useful for treating Wilson Disease by targeting liver nuclear receptors. In a specific embodiment, a method for treating Wilson Disease in a subject comprises the step of administering to the subject an effective amount of a liver X receptor (LXR) agonist.La présente invention concerne le domaine de la maladie de Wilson. Plus spécifiquement, la présente invention concerne des procédés et des compositions utiles pour traiter la maladie de Wilson par ciblage de récepteurs nucléaires de foie. Dans un mode de réalisation spécifique, un procédé pour traiter la maladie de Wilson chez un sujet comprend l'étape consistant à administrer au sujet une quantité efficace d'un agoniste de récepteur X de foie (LXR).