The present invention relates to diseases or conditions associated with abnormal levels or activity of biglycan； for example, unstable cell membrane-related disorders caused by unstable dystrophin-binding protein complex (DAPC)； abnormal MuSK activation or acetylcholine receptor Compositions and methods for treating, preventing, and diagnosing disorders associated with synaptic or neuromuscular junction abnormalities, including those resulting from (AChR) aggregation abnormalities, are provided. Examples of diseases also include amyotrophic lateral sclerosis (ALS), and muscular dystrophy such as Duchenne muscular dystrophy, Becker muscular dystrophy, neuromuscular diseases and neurological diseases.本発明は、バイグリカンのレベル異常または活性異常に関連した疾病または状態；例えば、不安定なジストロフィン結合タンパク質複合体（ＤＡＰＣ）が原因である不安定な細胞膜関連障害；ＭｕＳＫ活性化異常またはアセチルコリン受容体（ＡＣｈＲ）凝集異常の結果として生じるものを含むシナプス異常または神経筋接合部異常に関連する障害を治療、予防、および診断する組成物ならびに方法を提供する。疾病の例としては、筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）、ならびに筋ジストロフィー症、例えば、デュシェンヌ型筋ジストロフィー、ベッカー型筋ジストロフィー、神経筋疾患および神経疾患も含む。
