PROBLEM TO BE SOLVED: To provide compositions and methods for treating, preventing and diagnosing: diseases or conditions associated with an abnormal level or abnormal activity of biglycan； disorders associated with an unstable cytoplasmic membrane, due, e.g., to an unstable dystrophin associated protein complex (DAPC)； and disorders associated with abnormal synapses or abnormal neuromuscular junctions, including those resulting from an abnormal MuSK activation or abnormal acetylcholine receptor (AChR) aggregation.SOLUTION: The invention provides an isolated biglycan variant polypeptide lacking glycosaminoglycan side chains, where the variant polypeptide potentiates agrin-induced AChR clustering.SELECTED DRAWING: Figure 1COPYRIGHT: (C)2020,JPO&INPIT【課題】バイグリカンのレベル異常または活性異常に関連した疾病または状態；例えば、不安定なジストロフィン結合タンパク質複合体（ＤＡＰＣ）が原因である不安定な細胞膜関連障害；ＭｕＳＫ活性化異常またはアセチルコリン受容体（ＡＣｈＲ）凝集異常の結果として生じるものを含むシナプス異常または神経筋接合部異常に関連する障害の治療、予防、および診断する組成物ならびに方法の提供。【解決手段】グリコサミノグリカン側鎖を含まない、単離されたバイグリカン変異体ポリペプチドであって、アグリン誘発性ＡＣｈＲクラスター形成を増強する、前記変異体ポリペプチド。【選択図】図１
