D-Arg-2 ', 6'-Dmt-Lys-Phe-NH2 peptide or pharmaceutically acceptable salt thereof, for use in the treatment of Leigh syndrome, Alpers disease, ataxia-neuropathy disorders, or progressive external ophthalmoplegia in a subject in need where the peptide reduces or improves at least one symptom of the disease.Péptido D-Arg-2',6'-Dmt-Lys-Phe-NH2 o sal farmacéuticamente aceptable del mismo, para su uso en el tratamiento de síndrome de Leigh, enfermedad de Alpers, trastornos de ataxia-neuropatía, u oftalmoplejia externa progresiva en un sujeto que lo necesita en el que el péptido reduce o mejora al menos un síntoma de la enfermedad.
