ORION D. JANKOWSKI,KIERON E. WESSON,PAUL MOLLARD,WILLIAM D. SHRADER
申请号:
MX2013012276
公开号:
MX338572B
申请日:
2010.04.27
申请国别(地区):
MX
年份:
2016
代理人:
摘要:
Methods of treating or suppressing mitochondrial diseases, such as Friedreich's ataxia (FRDA), Leber's Hereditary Optic Neuropathy (LHON), mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactacidosis, and stroke (MELAS), Kearns-Sayre Syndrome (KSS), are disclosed, as well as compounds useful in the methods of the invention, such as 4-(p- quinolyl)-2-hydroxybutanamide derivatives. Methods and compounds useful in treating other disorders such as amyotrophic lateral sclerosis (ALS), Huntington's disease, Parkinson's disease, and pervasive developmental disorders such as autism are also disclosed. Energy biomarkers useful in assessing the metabolic state of a subject and the efficacy of treatment are also disclosed. Methods of modulating, normalizing, or enhancing energy biomarkers, as well as compounds useful for such methods, are also disclosed.Se describen métodos de tratar o suprimir enfermedades mitocondriales, tales como ataxia de Friedreich (DRDA), Neuropatía Óptica Hereditaria de Leber (LHON), miopatía mitocondrial, encefalopatía, lactacidosis, y derrames cerebrales (MELAS) y Síndrome de Kearns-Sayre (KSS), así como compuestos útiles en métodos de la invención, tales como deriados de 4-(p-quinolil)-2-hidroxibutanamida. Tmbén se desriben métodos y compuestos útiles en tratar otros trastornos tales como Esclerosis de Lateral de Amiotrófica (ALS), enfermedad de Huntington y enfermedad de Parkinson, y trastornos pervasivos del desarrollo tales como autismo. Tambén se describen biomaracadores de energía útiles en la valoración del estado metabolico de un sujeto y la eficacia de tratamiento. Tambén se describen métodos de modular, normalizar o mejorar los biomaracadores de energía, así como compuestos útiles para tales métodos.