The present application discloses a Pompe disease comprising a composition comprising a high concentration of acidic α-glucosidase in combination with an active site-specific chaperone for acidic α-glucosidase, and a method of administering the composition to a subject. A method of treating Pompe disease in a subject in need of treatment is provided. The present application also provides a method for increasing the in vitro and in vivo stability of an acidic α-glucosidase enzyme formulation.본 출원은 산성 α-글루코시다제에 대한 활성 부위-특이적 샤페론과 조합된 높은 농도의 산성 α-글루코시다제를 포함하는 조성물, 및 상기 조성물을 피검체에 투여하는 방법을 포함하는 폼페병을 치료할 필요가 있는 피검체에서 폼페병을 치료하는 방법을 제공한다. 본 출원은 또한 산성 α-글루코시다제 효소 제형의 시험관내 및 생체내 안정성을 증가시키는 방법을 제공한다.
