The present application provides for compositions comprising high concentrations of acid &alpha；-glucosidase in combination with an active site-specific chaperone for the acid &alpha；-glucosidase, and methods for treating Pompe disease in a subject in need thereof, that includes a method of administering to the subject such compositions. The present application also provides methods for increasing the in vitro and in vivo stability of an acid &alpha；-glucosidase enzyme formulation.본 출원은 산성 α-글루코시다제에 대한 활성 부위-특이적 샤페론과 조합된 높은 농도의 산성 α-글루코시다제를 포함하는 조성물, 및 상기 조성물을 피검체에 투여하는 방법을 포함하는 폼페병을 치료할 필요가 있는 피검체에서 폼페병을 치료하는 방법을 제공한다. 본 출원은 또한 산성 α-글루코시다제 효소 제형의 시험관내 및 생체내 안정성을 증가시키는 방법을 제공한다.
