Refers to a Pharmaceutical composition containing: (a) a Protein heparan n-sulfatase (HNS) at a concentration of 100 mg \/ ml and comprising an amino acid sequence of sec id no: 1 (b) a Salt such as Sodium Chloride at a concentration of 0 to 300 mm (c) an agent such C Damper Omo phosphate at a concentration of not more than 50 mm (d) a Surfactant Polysorbate as polisorbAto 20 at a concentration of 0 to 0.05% and (e) as a Stabilizing agent at a concentration of sucrose or Glucose, 0 to 10% at a concentration of 0.5 to 1% wherein the composition has a pH of 5.0 to 8.0 and is formulated as a liquid or powder dry powder. Said composition is administered intrathecally and is useful in the treatment of Sanfilippo Syndrome Type aSE REFIERE A UNA COMPOSICION FARMACEUTICA QUE CONTIENE: A) UNA PROTEINA HEPARAN N-SULFATASA (HNS) A UNA CONCENTRACION DE HASTA 100 MG/ML Y COMPRENDE UNA SECUENCIA DE AMINOACIDOS DE SEC ID Nº: 1 B) UNA SAL TAL COMO CLORURO DE SODIO A UNA CONCENTRACION DE 0 A 300 mM C) UN AGENTE AMORTIGUADOR TAL COMO FOSFATO A UNA CONCENTRACION NO MAYOR DE 50 mM D) UN TENSIOACTIVO DE POLISORBATO TAL COMO POLISORBATO 20 A UNA CONCENTRACION DE 0 A 0.05% Y E) UN AGENTE ESTABILIZANTE TAL COMO SACAROSA A UNA CONCENTRACION DE 0 A 10% O GLUCOSA A UNA CONCENTRACION DE 0.5 A 1% EN DONDE LA COMPOSICION TIENE UN PH DE 5.0 A 8.0 Y ESTA FORMULADA COMO LIQUIDO O POLVO SECO LIOFILIZADO. DICHA COMPOSICION SE ADMINISTRA INTRATECALMENTE Y ES UTIL EN EL TRATAMIENTO DEL SINDROME DE SANFILIPPO TIPO A
