A method for treating Pompe disease including administration of recombinant human acid α-glucosidase having optimal glycosylation with mannose-6-phosphate residues in combination with an amount of miglustat effective to maximize tissue uptake of recombinant human acid α-glucosidase while minimizing inhibition of the enzymatic activity of the recombinant human acid α-glucosidase is provided.Linvention concerne une méthode de traitement de la maladie de Pompe comprenant ladministration dα-glucosidase acide humaine recombinée présentant une glycosylation optimale avec des résidus de mannose-6-phosphate en combinaison avec une quantité de miglustat suffisante pour maximiser labsorption tissulaire de lα-glucosidase acide humaine recombinée tout en minimisant linhibition de lactivité enzymatique de lα-glucosidase acide humaine recombinée.