An object of the present invention is to provide a pharmaceutical composition that contains a fusion protein of an antibody and a lysosomal enzyme as an active ingredient and is stable to the extent that it can be distributed to the market. A freeze-dried preparation comprising a fusion protein of an antibody and a lysosomal enzyme as an active ingredient, and further comprising a neutral salt, a disaccharide, a nonionic surfactant, and a buffer. Such lyophilized preparations include, for example, a fusion protein of an anti-transferrin receptor antibody and human iduronic acid-2-sulfatase as an active ingredient, further sodium chloride as a neutral salt, sucrose as a disaccharide, and a nonionic interface. Examples include those containing a poloxamer as an active agent and a phosphate buffer as a buffering agent. [Selection figure] None【課題】抗体とリソソーム酵素との融合蛋白質を有効成分として含有してなる，市場に流通させることが可能な程度に安定な医薬組成物を提供すること。【解決手段】抗体とリソソーム酵素との融合蛋白質を有効成分として含有し，更に，中性塩，ニ糖類，非イオン性界面活性剤，及び緩衝剤を含有してなる，凍結乾燥製剤。かかる凍結乾燥製剤としては，例えば，抗トランスフェリン受容体抗体とヒトイズロン酸－２－スルファターゼとの融合蛋白質を有効成分として含有し，更に，中性塩として塩化ナトリウム，ニ糖類としてスクロース，非イオン性界面活性剤としてポロキサマー，及び緩衝剤としてリン酸緩衝剤を含有してなるものが挙げられる。【選択図】なし
