[PROBLEMS] To provide a pharmaceutical composition which is stable enough to be distributed on the market, comprising a fusion protein of an antibody and a lysosomal enzyme as an active ingredient. [Solution] A lyophilized preparation comprising a fusion protein of an antibody and a lysosomal enzyme as an active ingredient, and further comprising a neutral salt, a disaccharide, a nonionic surfactant, and a buffer. Such lyophilized formulations contain, for example, a fusion protein of an antitransferrin receptor antibody and human iduronic acid-2-sulfatase as an active ingredient, and further include sodium chloride as a neutral salt, sucrose as a disaccharide, and nonionicity. The thing which contains a poloxamer as surfactant and a phosphate buffer as a buffer is mentioned.[과제] 항체와 리소좀 효소의 융합 단백질을 유효 성분으로서 함유하여 이루어지는, 시장에 유통시키는 것이 가능할 정도로 안정된 의약 조성물을 제공하는 것. [해결 수단] 항체와 리소좀 효소의 융합 단백질을 유효 성분으로서 함유하고, 추가로, 중성염, 2당류, 비이온성 계면활성제, 및 완충제를 함유하여 이루어지는, 동결건조 제제. 이러한 동결건조 제제로서는, 예를 들어, 항트랜스페린 수용체 항체와 인간 이두론산-2-설파타제의 융합 단백질을 유효 성분으로서 함유하고, 추가로, 중성염으로서 염화 나트륨, 2당류로서 수크로스, 비이온성 계면활성제로서 폴록사머, 및 완충제로서 인산 완충제를 함유하여 이루어지는 것을 들 수 있다.
