The disclosures herein provide compounds of formula 1 or its pharmaceutical acceptable salts, as well as polymorphs, enantiomers, stereoisomers, solvates, and hydrates thereof. These salts may be formulated as pharmaceutical compositions. The pharmaceuiicai compositions may be formulated for peroral administration, transdermal administration, transmucosal, syrups, topical, extended release, sustained release, or injection. Such compositions may be used to treatment of metabolic condition, neuromuscular disorders and neurodegenerative diseases or its associated complications.La présente invention concerne des composés de formule I ou leurs sels pharmaceutiquement acceptables, ainsi des polymorphes, énantiomères, stéréoisomères, solvates et hydrates de ceux-ci. Ces sels peuvent être formulés en tant que compositions pharmaceutiques. Les compositions pharmaceutiques peuvent être formulées pour une administration perorale, une administration transdermique, transmuqueuse, par des sirops, topique, une libération étendue, une libération prolongée ou une injection. De telles compositions peuvent être utilisées pour le traitement dun état métabolique, de troubles neuromusculaires et de maladies neurodégénératives ou ses complications associées.