The present invention provides compounds of formula (I), wherein X, Y and R 1 have any of the values defined herein and pharmaceutically acceptable salts thereof, which have cystic fibrosis, It is useful as a drug in the treatment of CFTR mediated diseases and conditions such as Sjögren''s syndrome, pancreatic insufficiency, chronic obstructive pulmonary disease, and chronic obstructive airways disease. There is further provided a pharmaceutical composition comprising one or more compounds of formula (I).本発明は、式(I)の化合物(X、YおよびR1は明細書で定義の値のいずれかを有する。)およびそれの医薬として許容される塩を提供し、それは嚢胞性線維症、シェーグレン症候群、膵臓機能不全、慢性閉塞性肺疾患、および慢性閉塞性気道疾患などのCFTRが介在および調節する疾患および状態の治療における薬剤として有用である。さらに、1以上の式(I)の化合物からなる医薬組成物も提供される。