A method for treating Pompe disease including administration of recombinant human acid a-glucosidase having optimal glycosylation with mannose-6-phosphate residues in combination with an amount of miglustat effective to maximize tissue uptake of recombinant human acid a-glucosidase while minimizing inhibition of the enzymatic activity of the recombinant human acid a-glucosidase is provided.Un método para tratar la enfermedad de Pompe que incluye la administración de a-glucosidasa ácida humana recombinante que tiene una glucosilación óptima con residuos de manosa-6-fosfato junto con una cantidad de miglustat eficaz para maximizar la captación en tejidos de la a-glucosidasa ácida humana recombinante a la vez que se minimiza la inhibición de la actividad enzimática de la a-glucosidasa ácida humana recombinante.