A method for treating Pompe disease including administration of recombinant human acid α-glucosidase having optimal glycosylation with mannose-6-phosphate residues in combination with an amount of miglustat effective to maximize tissue uptake of recombinant human acid α-glucosidase while minimizing inhibition of the enzymatic activity of the recombinant human acid α-glucosidase is provided.L'invention concerne une méthode de traitement de la maladie de Pompe comprenant l'administration d'α-glucosidase acide humaine recombinée présentant une glycosylation optimale avec des résidus de mannose-6-phosphate en combinaison avec une quantité de miglustat suffisante pour maximiser l'absorption tissulaire de l'α-glucosidase acide humaine recombinée tout en minimisant l'inhibition de l'activité enzymatique de l'α-glucosidase acide humaine recombinée.