PROBLEM TO BE SOLVED: To provide humanized non-human animals with restricted immunoglobulin heavy chain loci.SOLUTION: Provided are mice, embryos, cells, and tissues having a restricted immunoglobulin heavy chain locus and an ectopic sequence encoding one or more ADAM6 proteins. In various embodiments, mice are described that have humanized endogenous immunoglobulin heavy chain loci and are capable of expressing an ADAM6 protein or ortholog or homolog or functional fragment thereof that is functional in a male mouse. Also provided are mice, embryos, cells, and tissues having an immunoglobulin heavy chain locus characterized by a single human Vgene segment, a plurality of human Dgene segments and a plurality of human Jgene segments and capable expressing an ADAM6 protein or ortholog or homolog or functional fragment thereof.SELECTED DRAWING: None【課題】限定された免疫グロブリン重鎖遺伝子座を有するヒト化非ヒト動物を提供すること。【解決手段】限定された免疫グロブリン重鎖遺伝子座と、１つ以上のＡＤＡＭ６タンパク質をコードする異所性配列とを有するマウス、胚、細胞および組織を提供する。様々な実施形態において、ヒト化内因性免疫グロブリン重鎖遺伝子座を有するマウスであって、雄マウスにおいて機能的であるＡＤＡＭ６タンパク質またはそのオルソログもしくはホモログもしくは機能的断片を発現することができるマウスを記載する。単一のヒトＶＨ遺伝子セグメント、複数のヒトＤＨ遺伝子セグメントおよび複数のヒトＪＨ遺伝子セグメントを特徴とする免疫グロブリン重鎖遺伝子座を有するマウス、胚、細胞および組織であって、ＡＤＡＭ６タンパク質またはそのオルソログもしくはホモログもしくは機能的断片を発現することができるマウス、胚、細胞および組織も提供する。【選択図】なし
