Mice, embryos, cells, and tissues having a restricted immunoglobulin heavy chain locus and an ectopic sequence encoding one or more ADAM6 proteins are provided. In various embodiments, mice are described that have humanized endogenous immunoglobulin heavy chain loci and are capable of expressing an ADAM6 protein or ortholog or homolog or functional fragment thereof that is functional in a male mouse. Mice, embryos, cells, and tissues having an immunoglobulin heavy chain locus characterized by a single human V<；sub>；H<；/sub>；gene segment, a plurality of human D<；sub>；H<；/sub>；gene segments and a plurality of human J<；sub>；H<；/sub>；gene segments and capable expressing an ADAM6 protein or ortholog or homolog or functional fragment thereof are also provided.제한된 면역글로불린 중쇄 유전자좌 및 하나 또는 그것보다 많은 ADAM6 단백질을 코드화하는 이소성 서열을 가지는 마우스, 배, 세포 및 조직이 제공된다. 다양한 구체예에서, 인간화된 내인성 면역글로불린 중쇄 유전자좌를 가지고, 수컷 마우스에서 기능하는 ADAM6 단백질 또는 그것의 이종상동체 또는 상동체 또는 기능성 단편을 발현할 수 있는 마우스가 기술된다. 또한 단일 인간 VH 유전자 절편, 다수의 인간 DH 유전자 절편 및 다수의 인간 JH 유전자 절편을 특징으로 하는 면역글로불린 중쇄 유전자좌를 가지고 있고, ADAM6 단백질 또는 그것의 이종상동체 또는 상동체 또는 기능성 단편을 발현할 수 있는 마우스, 배, 세포 및 조직이 제공된다.
