The present invention provides transgenic, large non-human animal models of Ataxia-Telangiectasia, as well as methods of using such animal models in the identification and characterization of therapies for Ataxia-Telangiectasia.La présente invention concerne de grands modèles animaux non humains transgéniques dataxie-télangiectasie, ainsi que des procédés dutilisation de ces modèles animaux pour lidentification et la caractérisation de thérapies pour lataxie-télangiectasie.