This application is directed to the use of a ketogenic agent, such as 1,3-butanediol, R-β-hydroxybutyl-R-β-hydroxybutyrate, or triheptanoin, in the treatment of an individual having a lysosomal storage disease, including Pompe disease. Compositions comprising ketogenic agents and metabolic enhancing agents for treating a lysosomal storage disease are also provided.La présente invention concerne l'utilisation d'un agent cétogène, tel que le 1,3-butanediol, le R-β-hydroxybutyrate de R-β-hydroxybutyle, ou la triheptanoïne, dans le traitement d'un individu ayant une maladie lysosomiale, notamment la maladie de Pompe. L'invention concerne également des compositions comprenant des agents cétogènes et des agents d'amélioration métabolique pour le traitement d'une maladie lysosomiale.
