Methods of treating glycogen storage disease type II, by administering acid α-glucosidase, are described, as are compositions for use in treatment of glycogen storage disease type II.Linvention concerne des méthodes permettant de traiter la glycogénose de type II, par administration dα-glucosidase acide. Linvention concerne également des compositions pouvant être utilisées pour le traitement de la glycogénose de type II.