The present invention provides, among other things, compositions and methods for CNS delivery of lysosomal enzymes for effective treatment of lysosomal storage diseases. In some embodiments, the present invention includes a stable formulation for direct CNS intrathecal administration comprising a heparan N-sulfatase (HNS) protein, salt, and a polysorbate surfactant for the treatment of Sanfilippo Syndrome Type A.La présente invention concerne, entre autres choses, des compositions et des procédés pour ladministration au SNC denzymes lysosomales pour un traitement efficace de maladies de stockage lysosomal. Dans certains modes de réalisation, la présente invention comprend une formulation stable pour une administration directe intrathécale au SNC comprenant une protéine héparane N-sulfatase (HNS), un sel et un tensio-actif polysorbate pour le traitement du syndrome de Sanfilippo de type A.
