The present invention provides a composition comprising one or more deoxyribonucleosides for use in the treatment of a mitochondrial DNA depletion and/or multiple deletions syndrome provided that the syndrome is not caused by a defect in the deoxyribonucleoside triphosphate (dNTP) metabolism. With the use of the invention there is a recovery in mitochondrial DNA levels independently from the severity of the patient's disease, which confers a great therapeutic value to the invention.La presente invención proporciona una composición que comprende uno o más desoxirribonucléosidos para su uso en el tratamiento de un síndrome de depleción y/o deleciones múltiples de ADN mitocondrial con la condición de que el síndrome no este causado por un defecto en el metabolismo del desoxirribonucléosido trifosfato (dNTP); con el uso de la invención hay una recuperación en los niveles de ADN mitocondrial independiente de la gravedad de la enfermedad del paciente, lo cual confiere un gran valor terapéutico la invención.