The present invention provides a composition comprising one or more deoxyribonucleosides for use in the treatment of mitochondrial DNA depletion and / or multiple deletion syndrome, provided that said syndrome is in deoxyribonucleoside triphosphate (dNTP) metabolism Shall not be caused by defects. The use of the present invention restores mitochondrial DNA levels independent of the severity of the patients disease, which confers great therapeutic value to the present invention.本発明は、ミトコンドリアDNA枯渇及び/又は多重欠失症候群の治療において使用するための1以上のデオキシリボヌクレオシドを含む組成物を提供するが、但し、前記症候群はデオキシリボヌクレオシド三リン酸(dNTP)代謝における欠陥によって引き起こされないものとする。本発明の使用により、患者の疾患の重症度とは独立してミトコンドリアDNAレベルが回復され、これは本発明に対して多大な治療的価値を付与する。