A pharmaceutical composition comprising an enzyme that is (a) lacking in a lysosomal dealmacenamiento disease, and (b) comprises or has been manipulated to comprise a moiety that allows dichaenzima to the receptor of mannose 6-phosphate (M6P), for use in the treatment of a lysosomal disease dealmacenamiento by intrathecal to a mammalian subject in an amount effective toimprove the CNS symptoms of said lysosomal storage disease management.Una composición farmacéutica que comprende una enzima que es (a) deficiente en una enfermedad dealmacenamiento lisosómico, y (b) comprende o ha sido manipulada para comprender un resto que permite que dichaenzima se una al receptor de manosa-6-fosfato (M6P), para uso en el tratamiento de una enfermedad dealmacenamiento lisosómico mediante administración intratecal a un sujeto mamífero en una cantidad eficaz paramejorar los síntomas en el SNC de dicha enfermedad de almacenamiento lisosómico.
