Mice, embryos, cells, and tissues are provided that have limited immunoglobulin heavy chain loci and ectopic sequences encoding one or more ADAM6 proteins. In various embodiments, a mouse having a humanized endogenous immunoglobulin heavy chain locus is described that is capable of expressing an ADAM6 protein or an ortholog or homolog or functional fragment thereof that is functional in male mice. To do. A mouse, embryo, cell and tissue having an immunoglobulin heavy chain locus characterized by a single human VH gene segment, a plurality of human DH gene segments and a plurality of human JH gene segments, wherein the ADAM6 protein or its ortholog or Also provided are mice, embryos, cells and tissues capable of expressing homologs or functional fragments.限定された免疫グロブリン重鎖遺伝子座と、１つ以上のＡＤＡＭ６タンパク質をコードする異所性配列とを有するマウス、胚、細胞および組織を提供する。様々な実施形態において、ヒト化内因性免疫グロブリン重鎖遺伝子座を有するマウスであって、雄マウスにおいて機能的であるＡＤＡＭ６タンパク質またはそのオルソログもしくはホモログもしくは機能的断片を発現することができるマウスを記載する。単一のヒトＶＨ遺伝子セグメント、複数のヒトＤＨ遺伝子セグメントおよび複数のヒトＪＨ遺伝子セグメントを特徴とする免疫グロブリン重鎖遺伝子座を有するマウス、胚、細胞および組織であって、ＡＤＡＭ６タンパク質またはそのオルソログもしくはホモログもしくは機能的断片を発現することができるマウス、胚、細胞および組織も提供する。
