Problem to be solved: to provide a humanized non human animal having a limited immunoglobulin heavy chain locus.Solution provides a mouse, embryo, cell and tissue having a defined immunoglobulin heavy chain locus and an ectopic array encoding one or more adam6 proteins.In various embodiments, a mouse having a humanized endogenous immunoglobulin heavy chain locus is described as an adam6 protein that is functional in male mice or a mouse capable of expressing its ortholog or homologue or functional fragment.A mouse, embryo, cell and tissue having a single human VH gene segment, a plurality of human DH gene segments, and an immunoglobulin heavy chain locus characterized by a plurality of human JH gene segments, adam6 protein or its ortholog or homology It also provides mice, embryos, cells and tissues capable of expressing logs or functional fragments.No selection【課題】限定された免疫グロブリン重鎖遺伝子座を有するヒト化非ヒト動物を提供すること。【解決手段】限定された免疫グロブリン重鎖遺伝子座と、１つ以上のＡＤＡＭ６タンパク質をコードする異所性配列とを有するマウス、胚、細胞および組織を提供する。様々な実施形態において、ヒト化内因性免疫グロブリン重鎖遺伝子座を有するマウスであって、雄マウスにおいて機能的であるＡＤＡＭ６タンパク質またはそのオルソログもしくはホモログもしくは機能的断片を発現することができるマウスを記載する。単一のヒトＶＨ遺伝子セグメント、複数のヒトＤＨ遺伝子セグメントおよび複数のヒトＪＨ遺伝子セグメントを特徴とする免疫グロブリン重鎖遺伝子座を有するマウス、胚、細胞および組織であって、ＡＤＡＭ６タンパク質またはそのオルソログもしくはホモログもしくは機能的断片を発現することができるマウス、胚、細胞および組織も提供する。【選択図】なし
