脊柱孤立性浆细胞瘤伴淀粉样变性

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作   者：

孙翠云;  于士柱; 

作者机构：

天津医科大学总医院天津市神经病学研究所天津市神经损伤变异与再生重点实验室教育部中枢创伤修复与再生重点实验室; 

关键词：

脊柱;  原位杂交;  淀粉样变性;  免疫组织化学;  病理学;  浆细胞瘤; 

期刊名称：

中国现代神经疾病杂志

基金项目：

剪接蛋白SRSF1在恶性胶质瘤发生发展中的作用及机制研究
恶性胶质瘤miR-29s表达异常减少在其发生发展中的作用及分子机制研究

i s s n：

1672-6731

年卷期：

2017 年 01 期

页   码：

53-57

摘   要：

目的报告1例脊柱孤立性浆细胞瘤伴淀粉样变性患者的诊断与治疗过程,结合文献探讨其组织病理学特征。方法与结果女性患者,46岁,临床主要表现为双下肢无力,行走不稳伴脚趾麻木感。头部MRI显示,T_(5~7)水平脊髓后方硬脊膜外和T_(6~7)水平附件内不规则占位性病变,增强扫描呈不均匀明显强化,边界清晰,硬脊膜受压向前移位。术中可见T_(5~7)棘突和椎板以及部分T5、T7棘突和椎板被侵蚀,骨皮质呈"虫蚀"样改变;病变位于椎管内硬脊膜外,血供丰富,呈疏松骨样结构,硬脊膜完整。组织学形态观察,肿瘤细胞以密集排列的小细胞为主,可见灶性浆细胞样细胞分化,其间可见片状粉染物质沉积,并多见人工裂纹和散在分布的多核巨细胞。免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞质CD138、CD38和波形蛋白弥漫性阳性;白细胞共同抗原散在阳性;免疫球蛋白κ轻链和λ轻链、CD99、S-100蛋白、广谱细胞角蛋白、上皮膜抗原、黑色素瘤相关抗原HMB45和CD34阴性;Ki-67抗原标记指数约1.25%。特殊染色,粉染物质刚果红染色呈棕红色。原位杂交显示免疫球蛋白κ轻链DNA含量高于λ轻链。最终病理诊断为(脊柱)孤立性浆细胞瘤伴淀粉样变性。术后辅以药物化疗。随访18个月肿瘤无复发和转移。结论脊柱孤立性浆细胞瘤伴淀粉样变性临床罕见,影像学检查对诊断有一定提示意义,明确诊断仍依靠特异性组织形态学、免疫表型、特殊染色和原位杂交检测。