The present invention relates to a composition comprising a calpain-3 inhibitor for treating cardiomyopathies and muscular dystrophies, in particular tibial muscular dystrophy (TMD).La présente invention concerne une composition comprenant un inhibiteur de la calpaïne 3 pour le traitement de cardiomyopathies ou de dystrophies musculaires, en particulier la dystrophie musculaire tibiale (TMD pour Tibial Muscular Dystrophy).