The present invention relates to a composition comprising a calpain 3 inhibitor for the treatment of cardiomyopathies or muscular dystrophies, in particular tibial muscular dystrophy (TMD for Tibial Muscular Dystrophy).La présente invention concerne une composition comprenant un inhibiteur de la calpaïne 3 pour le traitement de cardiomyopathies ou de dystrophies musculaires, en particulier la dystrophie musculaire tibiale (TMD pour Tibial Muscular Dystrophy).