The present invention relates to a compound of formula I or IA and to a method of treating cystic fibrosis comprising administering to a patient in need thereof a therapeutically effective amount of a compound of formula I or IA:본 발명은 하기 화학식 I 또는 IA의 화합물 및 낭성 섬유증을 치료하는 방법에 관한 것으로, 당해 방법은 이를 필요로 하는 환자에게 치료적 유효량의 화학식 I 또는 IA의 화합물을 투여하는 단계를 포함한다: