The present invention relates to modulators of cystic fibrosis transmembrane conductance regulator ("CFTR"), compositions thereof, and methods therewith. The present invention also relates to methods of treating diseases using modulators of CFTR. 哺乳動物の細胞膜におけるCFTRの活性を調節するのに使用できる、CFTR活性の修飾因子およびその組成物の必要性もある。そうしたCFTR活性の修飾因子を用いてCFTRにおける変異によって引き起こされる疾患を治療する方法が必要である。哺乳動物のエクスビボでの細胞膜におけるCFTR活性を調節する方法が必要である。本発明は、嚢胞性線維症膜コンダクタンス制御因子(「CFTR」)の修飾因子、その組成物、およびそれを用いた方法に関する。本発明は、CFTRの修飾因子を使用して疾患を治療する方法にも関する。(I)または薬学的に許容されるその塩。(式中、環Aはから選択される)