Described herein are methods, assays, and systems related to the prognosis, diagnosis, and treatment of Hermansky Pudlak Syndrome (HPS) and, e.g., pulmonary fibrosis in a subject. As described herein, subjects with HPS who have, will develop, or are most at risk or developing pulmonary fibrosis have elevated levels of CHI3L1. In some embodiments, the methods comprise administering an agonist of IL-13Rα2 or an inhibitor of CRTH2 to the subject.L'invention concerne des procédés, des tests et des systèmes associés au pronostic, au diagnostic, et au traitement du syndrome de Hermansky-Pudlak (SHP) et, par exemple, la fibrose pulmonaire chez un sujet. Comme il est décrit ici, des sujets atteints de SHP qui ont, vont développer, ou présentent un risque des plus importants de développer une fibrose pulmonaire, ont des teneurs élevées en CHI3L1. Dans certains modes de réalisation, les procédés comprennent l'administration d'un agoniste d'IL-13Rα2 ou d'un inhibiteur de CRTH2 au sujet.
