The invention pertains to the use of a composition in the manufacture of a productor method for therapeutically improving, promoting, restoring or maintaining white matter integrity in a subject suffering from PKU and/or in a subject suffering from or at increased risk of impaired white matter integrity associated with PKU, said composition comprising therapeutic amounts of at least one ω-3 polyunsaturated fatty acid (LCPUFA) selected from the group consisting of docosahexaenoic acid (DHA), eicosapentaenoic acid (EPA) and docosapentaenoic acid (DPA) and one of more of uridine, cytidine and/or an equivalent thereof, including salts, phosphates, acyl derivatives and/or esters. The invention also pertains to a composition for use in such use or method.Linvention se rapporte à lutilisation dune composition dans un procédé visant à améliorer, à activer, à restaurer ou à maintenir thérapeutiquement lintégrité de la substance blanche chez un sujet atteint de phénylcétonurie (PKU) et/ou chez un sujet présentant une diminution de lintégrité de la substance blanche associée à PKU ou un risque accru de présenter une telle diminution. Ladite composition comprend des quantités thérapeutiques dau moins un acide gras polyinsaturé ω-3 (LCPUFA), choisi dans le groupe constitué par lacide docosahexaénoïque (DHA), lacide eicosapentaénoïque (EPA) et lacide docosapentaénoïque (DPA) et un ou plusieurs élément(s) du groupe comprenant luridine, la cytidine et/ou un équivalent de celles-ci, y compris des sels, des phosphates, des dérivés dacyle et/ou des esters. Linvention concerne également une composition destinée à une telle utilisation ou à un tel procédé.
