The invention relates to glucose synthesis inhibitors (GCS) for the treatment of metabolic diseases, such as monomeric storage diseases or combined with enzyme replacement therapy, and inhibitors for the treatment of cancer.La invención está relacionada con inhibidores de glucosilceramida sintasa (GCS) útiles para el tratamiento de enfermedades metabólicas, tales como enfermedades de almacenamiento lisosómico, solos o en combinación con terapia de remplazo enzimático, y para el tratamiento de cáncer.