The invention relates to inhibitors of glucosylceramide synthase (GCS) useful for the treatment of metabolic diseases, such as lysosomal storage diseases, either alone or in combination with enzyme replacement therapy, cystic disease and for the treatment of cancer.L'invention concerne des inhibiteurs de synthase de glucosylcéramide (GCS) utilisés dans le traitement de maladies métaboliques, comme les maladies de stockage lysosomal, soit seuls soit en combinaison avec une thérapie de substitution enzymatique, ainsi que de maladies cystiques et dans le traitement du cancer.
