FATHER FLANAGAN'S BOYS HOME DOING BUSINESS AS BOYS TOWN NATIONAL RESEARCH HOSPITAL;FATHER FLANAGANS BOYS HOME DOING BUSINESS AS BOYS TOWN NATIONAL RESEARCH HOSPITAL;COSGROVE, Dominic
发明人:
COSGROVE, Dominic
申请号：
USUS2013/032432
公开号：
WO2014/028059A1
申请日:
2013.03.15
申请国别(地区):
US
年份:
2014
代理人:
摘要：
The present invention provides methods of treating Alport syndrome in a subject by the administration of an agent that can blocks the activation of RAC1/CDC42 members of the rho family of small GTPases. Such agents include, but are not limited to, the endothelin receptor antagonist bosentan. Such administration prevents invasion of the glomerular capillary tufts by mesangial lamellipodial/filopodial processes, blocks mesangial process invasion abrogates the deposition of laminin 211 in the GBM, and prevents the activation of maladaptive expression of proteins known to contribute to glomerular disease progression.La présente invention concerne des procédés permettant de traiter le syndrome d'Alport chez un sujet par l'administration d'un agent qui peut bloquer l'activation des membres RAC1/CDC42 de la famille rho de petites GTPases. Lesdits agents comprennent, sans toutefois s'y limiter, le bosentan antagoniste des récepteurs de l'endothéline. Ladite administration prévient l'invasion des floculus glomérulaires par des processus lamellipodiaux/filopodiaux mésangiaux, bloque l'invasion des processus mésangiaux, abroge le dépôt de laminine 211 dans le GBM, et prévient l'activation de l'expression mal adaptée de protéines connues pour contribuer à la progression de la maladie glomérulaire.
