The present invention relates to a therapeutic composition comprising a ceramidase mixture comprising an inactive acid ceramidase precursor and an active acid ceramidase and a pharmaceutically acceptable carrier. It also relates to a method of acid ceramidase treatment comprising formulating the acid ceramidase used in the acid ceramidase treatment as a ceramidase mixture comprising an inactive acid ceramidase precursor and an active acid ceramidase. Further, providing a medium containing an inactive acid ceramidase precursor； incubating the medium under conditions effective to convert a portion of the inactive acid ceramidase precursor into active acid ceramidase； and the incubated medium Is recovered as a ceramidase mixture comprising an inactive acid ceramidase precursor and an active acid ceramidase. It also relates to the preparation of a therapeutic composition for ceramidase lacking acid sphingomyelinase.不活性酸性セラミダーゼ前駆体および活性酸性セラミダーゼを含むセラミダーゼ混合物と、薬学的に許容される担体とを含む治療用組成物に関する。また、酸性セラミダーゼ処置で使用される酸性セラミダーゼを、不活性酸性セラミダーゼ前駆体および活性酸性セラミダーゼを含むセラミダーゼ混合物として製剤化する段階を含む、酸性セラミダーゼ処置の方法にも関する。さらに、不活性酸性セラミダーゼ前駆体を含有する培地を提供する段階；不活性酸性セラミダーゼ前駆体の一部を活性酸性セラミダーゼに変換するのに有効な条件下で培地をインキュベートする段階；ならびにインキュベートした培地を、不活性酸性セラミダーゼ前駆体および活性酸性セラミダーゼを含むセラミダーゼ混合物として回収する段階を含む、治療用組成物を生成する方法に関する。また、酸性スフィンゴミエリナーゼを欠くセラミダーゼの治療用組成物の調製にも関する。
