It is described the use of L-carnitine and/ or one or more alkanoyl L- carnitines, or mixture thereof, or one of their pharmaceutically acceptable salts, for the preparation of a medicament or a nutritional supplement useful for preventing or treating the Leber optic neuropathy.La présente invention concerne lutilisation de L-carnitine et/ou dune ou plusieurs alcanoyl-L-carnitines, ou leurs mélanges, ou lun de leurs sels pharmaceutiquement acceptables, pour la préparation dun médicament ou dun complément nutritionnel utile dans la prévention ou le traitement de la neuropathie optique de Leber.