The invention relates to inhibitors of glucosylceramide synthase (GCS) useful for the treatment metabolic diseases, such as lysosomal storage diseases, either alone or in combination with enzyme replacement therapy.Linvention concerne des inhibiteurs de la glucosylcéramide synthase (GCS) utilisés pour traiter des maladies métaboliques, telles que des maladies lysosomales, seuls ou associés à une enzymothérapie substitutive.