The present invention relates to inhibitors of pro-MMP10 expression and/or MMP10 activity for treating or preventing PAH in SSc patients.The present invention further relates to an in vitro method for diagnosing a pulmonary arterial hypertension (PAH) in a systemic sclerosis (SSc) patient from a biological sample by measuring pro-MMP expression in said sample and comparing it to one reference value.La présente invention concerne des inhibiteurs de lexpression de pro-MMP10 et/ou de lactivité MMP10 pour traiter ou prévenir lHTAP chez des patients SSc. La présente invention concerne également un procédé in vitro de diagnostic dune hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) chez un patient présentant une sclérodermie systémique (SSc) à partir dun échantillon biologique par la mesure de lexpression de pro-MMP dans ledit échantillon et sa comparaison à une valeur de référence.