The compounds, compositions and methods of the invention are useful for the treatment of diseases associated with mitochondrial dysfunction. The method of the present invention comprises administering to a mammal a composition comprising a sufficient amount of pyrimidine nucleotide precursor to treat a symptom resulting from a defect in the mitochondrial respiratory chain.Pyrimidine, mitochondria, uridine, cytidine, respiratory chain본 발명의 화합물, 조성물 및 방법은 미토콘드리아 기능부전과 관련된 질환의 치료에 유용하다. 본 발명의 방법은 미토콘드리아 호흡 사슬의 결함으로부터 유래되는 증후를 치료하는 충분한 양의 피리미딘 뉴클레오티드 전구체를 포함하는 조성물을 포유동물에게 투여하는 단계를 포함한다.
