The current invention is directed to a gene therapy comprising, introducing genes to a subject, wherein the genes encode fusion proteins comprising proteins or polypeptides that target the fusion proteins to proteasomal degradation pathways and antibodies or fragments of the antibodies against mutant or abnormal proteins that misfold and accumulate in the ER causing the disease. The current invention is also directed to gene therapy, comprising introducing genes to a subject, wherein the genes encode fusion proteins comprising FKBP12 and antibodies or a fragment of the antibodies against mutant or abnormal proteins that misfold and accumulate in the ER causing the disease. The current invention is further directed to a gene therapy for alpha- 1 antitrypsin deficiency, comprising introducing genes to a human in need of the gene therapy, wherein the genes encode fusion proteins comprising FKBP12 and scFv portion of a monoclonal antibody against alpha- 1 antitrypsin.La présente invention concerne une thérapie génique faisant appel à ladministration de gènes à un sujet, les gènes codant des protéines de fusion comprenant des protéines ou des polypeptides qui ciblent les protéines de fusion par rapport à des trajets de dégradation protéasome et des anticorps ou des fragments des anticorps agissant contre des protéines mutantes ou anormales qui se replient mal et saccumulent dans le RE, provoquant ainsi la maladie. La présente invention concerne également une thérapie génique faisant appel à ladministration de gènes à un sujet, les gènes codant des protéines de fusion comprenant la FKBP12 et des anticorps ou un fragment des anticorps agissant contre des protéines mutantes ou anormales qui se replient mal et saccumulent dans le RE, provoquant ainsi la maladie. La présente invention concerne en outre une thérapie génique contre la déficience en alpha-1 antitrypsine faisant appel à ladministration de gènes à une personne ayant besoin de la thérapie génique, les gènes codant
