Methods and compositions therefor of treating GAMT deficiency or guanidino acetate (GAA) toxicity in a subject comprising administration of an arginine depleting enzyme. An therapeutic formulation can include an arginase, an arginine deiminase or a combination thereof and optionally other compounds, and can be adapted for intravenous or subcutaneous administration to a subject.L'invention concerne des procédés et des compositions pour le traitement d'une déficience en GAMT ou d'une toxicité d'acétate de guanidino (GAA) chez un sujet comprenant l'administration d'une enzyme de déplétion d'arginine. Une formulation thérapeutique peut comprendre une arginase, une arginine déiminase ou une combinaison de celles-ci et éventuellement d'autres composés et peut être adaptée pour une administration intraveineuse ou sous-cutanée à un sujet.
