The present invention relates to a method of treating motor neuron diseases such as amyotrophic lateral sclerosis (ALS) using levosimendan or its active metabolite (II) as an active ingredient. Levosimendan or its active metabolite (II) are able to relieve the loss of skeletal muscle strength or function associated with motor neuron diseases.La présente invention concerne une méthode de traitement des maladies des motoneurones telles que la sclérose latérale amyotrophique (SLA) faisant appel au lévosimendan ou à son métabolite actif (II) comme principe actif. Le lévosimendan ou son métabolite actif (II) sont aptes à soulager la perte de force musculo-squelettique ou de fonction associée aux maladies des motoneurones.