Provided are novel aminoglycosides represented by Formulas Ia and Ib as defined herein designed to exhibit stop codon mutation readthrough activity. Further provided are pharmaceutical compositions containing the compounds and their use in the treatment of genetic diseases and disorders, such as those associated with stop codon mutations. [Selection figure] None終止コドン変異リードスルー活性を示すように設計された、本明細書で定義される式ＩａおよびＩｂにより表される新規のアミノグリコシドが提供される。さらに、当該化合物を含有する医薬組成物、ならびに遺伝病および遺伝性疾患、例えば終止コドン変異に関連する病気および疾患、の治療におけるその使用も提供される。【選択図】 なし
